L’evento Verticale e solidale svoltosi a Cortina il 12 e il 13 Luglio 2014 ha visto il consueto spettacolo delle dolomiti Ampezzane coinvolgere tutti i presenti, moltissimi, in un evento ricco di momenti leggeri e momenti scientifici sempre di altissimo livello.
La prima giornata, con la salita alle cinque torri, ha visto il consueto entusiasmo di tutti purtroppo bruscamente interrotto dalla tragica notizia della morte di Annamaria Fabbri; nel pomeriggio, dopo una messa organizzata in una sala dell’Hotel Argentina, gli organizzatori hanno deciso di continuare il programma delle giornate, seppur in tono minore, pensando di onorare in questo modo la volontà di Annamaria che, sono certi, così avrebbe desiderato.
La domenica mattina giunge il momento del convegno scientifico. Presenti il Prof Paolo Zamboni, il Dott. Fabrizio Salvi, il Dott. Filippo Martone e il Prof Carlo Agostini. Assente all’ultimo momento il Prof. Veroux per un importante problema personale. In questo mio brevissimo resoconto accenno velocemente quanto ascoltato dai Dott.ri Martone e Agostini per concentrarmi maggiormente sugli interventi di Zamboni e Salvi. Ovviamente chiedo venia ai lettori per le imprecisioni e le omissioni: tutto il convegno è stato videoripreso e sarà presto disponibile per tutti la registrazione.
Il Dott Martone ha spiegato la situazione che esiste oggi riguardo ad una malattia rara: la sarcoidosi. Ha spiegato che non è ancora riconosciuta nei lea ed è pure di difficile diagnosi; gli esami di controllo annuali necessari ai malati sono poi a loro pieno carico. La sarcoidosi è una malattia rara che interessa la Fondazione Il Bene ed è veramente positivo il fatto che si instauri una collaborazione, un filo diretto, con l’Associazione Nazionale per la ricerca e l’assistenza integrata alla Sarcoidosi di cui il Dott. Martone è Presidente. Il Prof. Carlo Agostini, immunologo, ci illustra le caratteristiche fondamentali della malattia: nel 90% dei casi interessa gli organi intratoracici determinando ingrandimento dei linfonodi mediastinici, associato o meno a coinvolgimento del tessuto polmonare. Nel 25% dei casi interessa la cute con manifestazioni che variano dall’eritema nodoso (noduli dolenti ed arrossati nelle gambe) a placche o nodulazioni che spesso si instaurano a livello di cicatrici. L’interessamento oculare (25%) determina uveite anteriore o posteriore, quest’ultima più severa con possibile grave compromissione della vista. Più raro è il coinvolgimento del sistema nervoso (5% dei casi) che spesso determina paresi del nervo facciale. Vengono poi delineate le possibili cause (ignote), le forme (alcune acute che si risolvono anche spontaneamente altre purtroppo in forma cronica) e le possibili terapie (prevalentemente farmaci immunosopressori).
Arriva il momento del Prof Paolo Zamboni.
Il suo intervento si intitola: La cellula endoteliale: il pezzo mancante? Quest’anno viene approfondito il recente studio (“Ultrastructure of internal jugular vein defective valves”: mancanza di cellule endoteliali negli ostacoli endoluminali della vena giugulare interna, un'ulteriore anomalia riscontrata in corso di Ccsvi) che ha suscitato alcune polemiche ed è stato oggetto di fraintendimento. Lo studio sostanzialmente ci dimostra che la Ccsvi è una condizione patologica di un distretto venoso ben preciso, una patologia focale che riguarda solamente le vene in un determinato spazio ed è caratterizzata, a livello dei tessuti venosi coinvolti, da una modificazione sostanziale dell’endotelio o addirittura dalla mancanza totale dello stesso. A volte l’origine è sicuramente trunculare (valvole, setti, membrane) altre volte potrebbe anche delinearsi una precedente condizione patologica che poi ha generato il difetto venoso. Certamente non è successiva e dipendente dalla Sclerosi Multipla. Lo studio ci spiega che l’endotelio è una componente essenziale delle vene, costituisce il “pavimento” che determina il corretto fluire del sangue e l’isolamento stesso della vena. Per la prima volta con questo studio, il microscopio elettronico a scansione, ingrandendo fino a 15.000 volte ha visto nella realtà lo stato patologico delle vene giugulari in tutti i pazienti con Ccsvi che non si trova nei controlli sani; addirittura altri distretti venosi di questi pazienti affetti da Ccsvi non presentano questo stato patologico dell’endotelio che si presenta con immagini veramente alterate, comprensibili anche a noi che non siamo dottori, solo nel distretto delle giugulari. Tutto questo per dire che ora la Ccsvi ha una precisa identità patologica non vista da un semplice eco doppler operatore dipendente, non interpretata da immagini suggestive e variamente interpretabili ma repertata scientificamente con metodo anatomopatologico e quindi assolutamente non smentibile: le numerose opinioni recenti negative che vogliono vedere una sconfitta, una smentita della Ccsvi sono solo opinioni non basate su fatti. Da tutto questo risulta che è necessario ritenere basilare il fatto di far introdurre nei LEA la patologia Ccsvi indipendentemente dalla Sclerosi Multipla. Ma si badi bene, il Professore mai ha detto che non c’è un legame tra questa o altre patologie neurodegenerative: per la sclerosi multipla se ne sta occupando e se ne occuperà lo studio Brave Dreams che Zamboni ritiene importantissimo, strategico ed essenziale per il futuro dei malati di sm: il suo accorato appello finale per sostenere, accompagnare, incentivare se possibile, Brave Dreams è apparso quanto mai convinto e urgente. Per finire, ad una nostra domanda riguardo la terapia della Ccsvi, in risposta ad alcuni che stanno già celebrando il funerale della Pta, il Professore risponde che non è vero: come hanno sempre detto fin dall’inizio, la Pta risponde per molti pazienti ma non per tutti e già oggi loro sanno molto di più su questo; la terapia sarà sempre più personalizzata ma l’angioplastica avrà ancora un ruolo principe.
Per finire interviene il Dott. Fabrizio Salvi.
Il Dottore inizia con un appello, chiedendo a tutti e a tutte le associazioni di difendere la possibilità di ricerca e di studio dai sempre più frequenti attacchi che sempre più spesso si verificano, non ultimo il recente furto di un computer utilizzato in Brave Dreams. Il titolo del suo intervento è: L’ipotesi vascolare della Sclerosi Multipla. Viene ripercorsa la lunga storia di ipotesi fatte e di dati che in tutti questi anni sono stati dimenticati o volutamente persi. Oggi cercano di creare molta confusione sulla loro ricerca, e questo non è bello. Ora delinea le prove più importanti: con l’utilizzo di magneti 7 tesla si trovano sempre placche con al centro una vena, sono tutte così, il 100%. Oggi l’ultima scoperta è la centralità della perfusione celebrale e la sua importanza: è stato visto che una condizione di ipoperfusione anticipa la ricaduta di malattia; conseguentemente è essenziale capire la cascata di eventi che si verificano quando abbiamo una situazione di Ccsvi: questa porta una ipoperfusione (una situazione di diminuita irrorazione del sangue nel e dal cervello) che può costituire un danno cronico (forme progressive di malattia) o uno scompenso perfusionale acuto e attivazione del sistema immunitario (riacutizzazione di malattia). Viene poi affrontato lo spinoso problema del rapporto dei medici con le case farmaceutiche spiegando alcuni passi del lavoro di Carl Elliott “Relationships between physicians and Pharma”: perché i medici non dovrebbero accettare soldi dalle case farmaceutiche. Il Dottor Salvi ci spiega poi che il loro team sta andando avanti con decisione nello studio e nella sperimentazione e anticipa che potrebbero essere individuati anche dei farmaci per aiutare la perfusione celebrale.
La prima giornata, con la salita alle cinque torri, ha visto il consueto entusiasmo di tutti purtroppo bruscamente interrotto dalla tragica notizia della morte di Annamaria Fabbri; nel pomeriggio, dopo una messa organizzata in una sala dell’Hotel Argentina, gli organizzatori hanno deciso di continuare il programma delle giornate, seppur in tono minore, pensando di onorare in questo modo la volontà di Annamaria che, sono certi, così avrebbe desiderato.
La domenica mattina giunge il momento del convegno scientifico. Presenti il Prof Paolo Zamboni, il Dott. Fabrizio Salvi, il Dott. Filippo Martone e il Prof Carlo Agostini. Assente all’ultimo momento il Prof. Veroux per un importante problema personale. In questo mio brevissimo resoconto accenno velocemente quanto ascoltato dai Dott.ri Martone e Agostini per concentrarmi maggiormente sugli interventi di Zamboni e Salvi. Ovviamente chiedo venia ai lettori per le imprecisioni e le omissioni: tutto il convegno è stato videoripreso e sarà presto disponibile per tutti la registrazione.
Il Dott Martone ha spiegato la situazione che esiste oggi riguardo ad una malattia rara: la sarcoidosi. Ha spiegato che non è ancora riconosciuta nei lea ed è pure di difficile diagnosi; gli esami di controllo annuali necessari ai malati sono poi a loro pieno carico. La sarcoidosi è una malattia rara che interessa la Fondazione Il Bene ed è veramente positivo il fatto che si instauri una collaborazione, un filo diretto, con l’Associazione Nazionale per la ricerca e l’assistenza integrata alla Sarcoidosi di cui il Dott. Martone è Presidente. Il Prof. Carlo Agostini, immunologo, ci illustra le caratteristiche fondamentali della malattia: nel 90% dei casi interessa gli organi intratoracici determinando ingrandimento dei linfonodi mediastinici, associato o meno a coinvolgimento del tessuto polmonare. Nel 25% dei casi interessa la cute con manifestazioni che variano dall’eritema nodoso (noduli dolenti ed arrossati nelle gambe) a placche o nodulazioni che spesso si instaurano a livello di cicatrici. L’interessamento oculare (25%) determina uveite anteriore o posteriore, quest’ultima più severa con possibile grave compromissione della vista. Più raro è il coinvolgimento del sistema nervoso (5% dei casi) che spesso determina paresi del nervo facciale. Vengono poi delineate le possibili cause (ignote), le forme (alcune acute che si risolvono anche spontaneamente altre purtroppo in forma cronica) e le possibili terapie (prevalentemente farmaci immunosopressori).
Arriva il momento del Prof Paolo Zamboni.
Il suo intervento si intitola: La cellula endoteliale: il pezzo mancante? Quest’anno viene approfondito il recente studio (“Ultrastructure of internal jugular vein defective valves”: mancanza di cellule endoteliali negli ostacoli endoluminali della vena giugulare interna, un'ulteriore anomalia riscontrata in corso di Ccsvi) che ha suscitato alcune polemiche ed è stato oggetto di fraintendimento. Lo studio sostanzialmente ci dimostra che la Ccsvi è una condizione patologica di un distretto venoso ben preciso, una patologia focale che riguarda solamente le vene in un determinato spazio ed è caratterizzata, a livello dei tessuti venosi coinvolti, da una modificazione sostanziale dell’endotelio o addirittura dalla mancanza totale dello stesso. A volte l’origine è sicuramente trunculare (valvole, setti, membrane) altre volte potrebbe anche delinearsi una precedente condizione patologica che poi ha generato il difetto venoso. Certamente non è successiva e dipendente dalla Sclerosi Multipla. Lo studio ci spiega che l’endotelio è una componente essenziale delle vene, costituisce il “pavimento” che determina il corretto fluire del sangue e l’isolamento stesso della vena. Per la prima volta con questo studio, il microscopio elettronico a scansione, ingrandendo fino a 15.000 volte ha visto nella realtà lo stato patologico delle vene giugulari in tutti i pazienti con Ccsvi che non si trova nei controlli sani; addirittura altri distretti venosi di questi pazienti affetti da Ccsvi non presentano questo stato patologico dell’endotelio che si presenta con immagini veramente alterate, comprensibili anche a noi che non siamo dottori, solo nel distretto delle giugulari. Tutto questo per dire che ora la Ccsvi ha una precisa identità patologica non vista da un semplice eco doppler operatore dipendente, non interpretata da immagini suggestive e variamente interpretabili ma repertata scientificamente con metodo anatomopatologico e quindi assolutamente non smentibile: le numerose opinioni recenti negative che vogliono vedere una sconfitta, una smentita della Ccsvi sono solo opinioni non basate su fatti. Da tutto questo risulta che è necessario ritenere basilare il fatto di far introdurre nei LEA la patologia Ccsvi indipendentemente dalla Sclerosi Multipla. Ma si badi bene, il Professore mai ha detto che non c’è un legame tra questa o altre patologie neurodegenerative: per la sclerosi multipla se ne sta occupando e se ne occuperà lo studio Brave Dreams che Zamboni ritiene importantissimo, strategico ed essenziale per il futuro dei malati di sm: il suo accorato appello finale per sostenere, accompagnare, incentivare se possibile, Brave Dreams è apparso quanto mai convinto e urgente. Per finire, ad una nostra domanda riguardo la terapia della Ccsvi, in risposta ad alcuni che stanno già celebrando il funerale della Pta, il Professore risponde che non è vero: come hanno sempre detto fin dall’inizio, la Pta risponde per molti pazienti ma non per tutti e già oggi loro sanno molto di più su questo; la terapia sarà sempre più personalizzata ma l’angioplastica avrà ancora un ruolo principe.
Per finire interviene il Dott. Fabrizio Salvi.
Il Dottore inizia con un appello, chiedendo a tutti e a tutte le associazioni di difendere la possibilità di ricerca e di studio dai sempre più frequenti attacchi che sempre più spesso si verificano, non ultimo il recente furto di un computer utilizzato in Brave Dreams. Il titolo del suo intervento è: L’ipotesi vascolare della Sclerosi Multipla. Viene ripercorsa la lunga storia di ipotesi fatte e di dati che in tutti questi anni sono stati dimenticati o volutamente persi. Oggi cercano di creare molta confusione sulla loro ricerca, e questo non è bello. Ora delinea le prove più importanti: con l’utilizzo di magneti 7 tesla si trovano sempre placche con al centro una vena, sono tutte così, il 100%. Oggi l’ultima scoperta è la centralità della perfusione celebrale e la sua importanza: è stato visto che una condizione di ipoperfusione anticipa la ricaduta di malattia; conseguentemente è essenziale capire la cascata di eventi che si verificano quando abbiamo una situazione di Ccsvi: questa porta una ipoperfusione (una situazione di diminuita irrorazione del sangue nel e dal cervello) che può costituire un danno cronico (forme progressive di malattia) o uno scompenso perfusionale acuto e attivazione del sistema immunitario (riacutizzazione di malattia). Viene poi affrontato lo spinoso problema del rapporto dei medici con le case farmaceutiche spiegando alcuni passi del lavoro di Carl Elliott “Relationships between physicians and Pharma”: perché i medici non dovrebbero accettare soldi dalle case farmaceutiche. Il Dottor Salvi ci spiega poi che il loro team sta andando avanti con decisione nello studio e nella sperimentazione e anticipa che potrebbero essere individuati anche dei farmaci per aiutare la perfusione celebrale.
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